難病「ALS（筋萎縮性側索硬化症）」　名大などの研究グループが原因タンパク質を除去する新経路を発見　治療法確立への新たな手がかりに

名古屋大学などの研究グループが、ALS（筋萎縮性側索硬化症）について、病の原因となるタンパク質を分解・除去する新たな経路を発見したと発表しました。

ALSは、根本的な治療法が見つかっていない難病で、発症すると全身の筋力が低下します。呼吸や飲み込む力も弱くなります。

ALS患者の多くに「TDP-43」というタンパク質の異常蓄積が見られることから、原因の一つと考えられていますが、そのメカニズムは明らかになっていませんでした。

今回の研究で明らかになったのは、この「TDP-43」を除去する新たな経路の存在です。

同研究グループは、「TBK1」というタンパク質が、「TDP-43」と作用すると活性化することを発見。さらに、その活性化した「TBK1」が、周囲の細胞に情報を伝える「サイトカインIFNβ」を介して、不要なタンパク質を分解する「免疫プロテアソーム」を誘導し、「TDP-43」を分解・除去する経路があることが判明しました。

ALS患者はこのシステムが正常に機能せず、「TDP-43」の異常蓄積につながっている可能性があるということです。

この発見により、ALSの仕組みについて理解を深めるとともに、この経路を手がかりとした治療法の確立につながることが期待されます。